Neurology：渐冻人，皮质主因兴奋或与TDP-43的积累有关

乳腺癌性小脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统会脊髓退行性营养不良，以上下革新运动脊髓元机能障碍为形态。虽然主要被认为是一种进行性的革新运动机能紊乱，但心理和犯罪行为异常也日益被认为是ALS的一个外科形态。

虽然5-15%的ALS病变确实显现额小脑痴呆的外科形态，但30-50%的ALS病变确实显现格外微小的心理和犯罪行为障碍。

在病理本质上，心理和犯罪行为异常的转变与革新运动外皮层区域过分磷酸化的TDP-43蛋白的获益有关。脑过分激动已被报道为ALS的一个致病过程，与革新运动脊髓元其会、营养不良雏形和不良预后都是。

抑制性脑革新运动电路的错位与ALS的脑过分动作电位的显现有关。鉴于脑过分动作电位随着营养不良的转变而减小，可以却说TDP-43的获益确实细胞内了ALS中的大幅转变的心理异常。

爱丁堡心理和犯罪行为ALS肾结石（ECAS）是作为审核ALS心理和犯罪行为机能的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（可执行机能、言行流畅性和自然语言）和非特定（回忆、识别遗忘和图像空间机能）心理应用领域的了解。

或多或少的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于心理机能障碍和脑过分动作电位随着营养不良的转变而变得格外加引人注目，利物浦大学的Mana Higashihara等人，思索了ALS中的革新运动脑动作电位和心理障碍两者之间的关系。

他们运用于经颅磁冲动（TMS）来审核脑动作电位，心理机能由爱丁堡心理和犯罪行为ALS肾结石（ECAS）量表确定。心理障碍的下定义是ECAS

脑过分激动的下定义是较长较宽脑内抑制（SICI）缩减，较长较宽脑内促进（SICF）减小，动作电位Index（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS病变，其中的36%有显着的心理障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

心理障碍病变的脑过分动作电位格外加引人注目，表现为较长较宽脑内促进（SICF）、动作电位Index（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅减小。

SICF与ECAS平均分独立相关（β = 2.410；p

SICI的下降在ALS中的很显着，在可执行分数下降的病变中的格外加引人注目。

这个精致的研究课题，关键意义在于发现了，心理障碍的ALS病变的脑过分动作电位比对照组格外引人注目。鉴于ECAS量表平均分是TDP-43病理学的有效预测指标，脑过分动作电位的减小确实与TDP-43的获益有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798